许多以前无法解释的、发生于年轻人的致死性室性心律失常和心源性猝死（SCD），现在被认为是遗传性疾病。与冠状动脉疾病相比，SCD的发病率较低，并且其危险因素尚不明确。在心律失常心脏骤停发作后存活的患者需要植入型心律转复除颤器（ICD），以预防心律失常复发（二级预防）。但对于没有自发性危及生命的室性快速心律失常患者（一级预防），预防性ICD的适用指征尚不明确。近期，《欧洲心脏杂志》（EHJ）发表了来自意大利心律失常研究所Peter J. Schwartz等人的综述，回顾性分析了SCD的危险因素以及ICD植入的适应症，本刊特整理如下，欢迎各位读者交流讨论。
许多以前无法解释的、发生于年轻人的致死性室性心律失常和心源性猝死（SCD），现在被认为是遗传性疾病。与冠状动脉疾病相比，SCD的发病率较低，并且其危险因素尚不明确。在心律失常心脏骤停发作后存活的患者需要植入型心律转复除颤器（ICD），以预防心律失常复发（二级预防）。但对于没有自发性危及生命的室性快速心律失常患者（一级预防），预防性ICD的适用指征尚不明确。近期，《欧洲心脏杂志》（EHJ）发表了来自意大利心律失常研究所Peter J. Schwartz等人的综述，回顾性分析了SCD的危险因素以及ICD植入的适应症，本刊特整理如下，欢迎各位读者交流讨论。
危险分层
遗传性心律失常大多与遗传性心肌病( CMPs )有关，如肥厚型心肌病( HCM )和致心律失常性心肌病( ACM )；也与心脏离子通道疾病有关，包括长QT综合征( LQTS )、Brugada综合征( BrS )、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速( CPVT )和短QT综合征( SQTS )。心律失常和SCD的风险分层主要基于观察数据和专家共识。下表总结了目前主要CMPs和通道病变患者的风险分层，其中心脏骤停、持续性室性心动过速、严重的右心室和/或左心室收缩功能障碍是遗传性心律失常疾病的普遍性重要高危因素。
表1 当前主要心肌病和通道病的危险分层
ICD治疗
多项随机对照研究一致表明，ICD植入是阻断危及生命的室性快速心律失常和预防缺血性和非缺血性心脏病患者SCD最有效的治疗方法。ICD越来越多地被植入到具有遗传CMP和通道病的年轻患者中，用于SCD的一级和二级预防。根据目前的指南，由于致命性心律失常事件的高复发率，对于在自发性心室颤动(VF)发作或持续性VT(高风险类别)中幸存的患者(表1)，建议采用ICD治疗进行二级预防。
对于一级预防的应用，应考虑患者的风险类型：
对于中高风险类别患者，应考虑植入ICD。但需注意区别恶性晕厥与神经介导的（血管-迷走神经）晕厥，后者多为年轻患者中发生的良性症状。因此，植入式循环记录仪（ILP）可用于不明原因晕厥的患者，通过长期监测确定心律失常或非心律失常的发作机制。
对于中低风险类别患者，植入ICD应综合评估患者的临床情况、年龄、已明确的危险因素的强度、患者可接受的SCD风险水平、以及干预后潜在并发症的风险。事实上，具有遗传条件的年轻活跃患者植入ICD发生并发症的风险更高，例如不适当的电击，而血管导线失效或感染需要手术干预，这将严重影响患者的生活质量并增加死亡率。
对于无危险因素的无症状患者以及不携带相关遗传突变、发生恶性室性心律失常风险较低的健康人群，一般不建议植入ICD。
皮下植入型心律转复除颤器
在CMPs和通道病的患者中，ICD治疗可能导致较高的并发症发病率，随着时间的推移许多患者会经历ICD相关的不良事件。导线系统是ICD系统最常见的故障，导线“移位”（导线移出正确位置）或折断是最常见的和可能危及患者生命的不良事件。而随着年龄的增长，导线使用时间的增加，年轻患者的并发症风险更高。近年来，无导线皮下ICD (S-ICD)的问世，为年轻遗传性CMPs和通道病变患者提供了一种替代传统经静脉ICD的方法，该方法可在最大程度降低血管内导线失效或感染风险的同时，维持SCD的保护。
然而，S-ICD同样存在风险与缺陷，包括潜在的电信号过度感应，无法提供心动过缓、抗心动过速或心脏再同步起搏。需要提高S-ICD的适用标准并探讨减少不恰当电击的可能策略，包括植入前心电图测试、新的植入技术、设备编程（单区域和双区域编程）以及软件升级等。
总结
ICD是预防SCD的有效手段，谨慎与适当的应用可挽救生命，但其同时存在着并发症，在年轻患者中草率不合理的植入ICD，将可能使患者遭受频繁不恰当电击的痛苦。因此，需要临床医生结合风险评分、指南、电子计算器等综合评估是否需要植入ICD。
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